Les myopathies inflammatoires représentent un groupe de maladies neuromusculaires acquises en rapport avec un dérèglement, d’intensité variable, du système immunitaire. La production d’anticorps contre le muscle lui-même, ou contre les vaisseaux sanguins qui l’irriguent, est à l’origine d’un déficit musculaire associé ou non à d’autres signes.

Les myopathies inflammatoires (ou myosites) constituent le groupe des maladies inflammatoires du muscle. Ces maladies sont dites auto-immunes et ne sont pas héréditaires. Maladies rares, elles touchent environ 6 à 7 personnes sur 100 000.

Elles sont caractérisées par une faiblesse musculaire (de la simple gêne à la paralysie complète) et plus rarement par des douleurs musculaires. Suivant les formes de myosites, sont parfois associées des douleurs articulaires, une atteinte cardiaque et une atteinte pulmonaire qui en font aussi la gravité.

La classification des myosites est établie en fonction des types de symptômes, de caractéristiques immunologiques et de l’aspect du tissu musculaire au microscope (critères histologiques).

Ces dernières années, la classification des myosites a été en constante évolution. On distingue actuellement 5 principaux types de myosites :

– La Dermatomyosite (DM)

– La dermatomyosite juvénile

– La Myosite à inclusions

– La Myopathie nécrosante auto-immune

– La Myosite de chevauchement

– la Myosite anti-synthétase

– autres Myosite : Myosite Focal et/ou syndrome de Sharp