Myosite nécrosante avec auto-anticorps anti SRP ou anti-HMGCoA réductase :
Les myopathies nécrosantes auto-immunes constituent en fait un groupe de myopathie acquise idiopathique distinct des myosites à strictement parler. En effet, par définition la biopsie musculaire montre une destruction musculaire (nécrose musculaire) et l’absence de globules blancs au sein du muscle (absence d’inflammation), alors que la présence de ces derniers est la caractéristique des myosites (Polymyosite, dermatomyosite, ou myosite à inclusions).
Habituellement, le début des symptômes est plus brutal et ces symptômes sont souvent plus sévères qu’au cours des autres myosites. Les douleurs musculaires sont fréquentes et les patients présentent le plus souvent une diminution importante de la force musculaire. Au cours de cette maladie, il n’existe que rarement des signes cutanés qui se limitent le plus souvent à un blanchiment des doigts au froid (phénomène de Raynaud). On peut aussi observer une atteinte respiratoire qui est le plus souvent asymptomatique. Il existe dans de rares cas une atteinte du cœur, qui doit être elle aussi dépistée car elle peut conduire à des traitements particuliers.
Dans certains cas, les myopathies nécrosantes auto-immunes sont associées à des anomalies sur la prise de sang que l’on retrouve dans aucune autre maladie. Il s’agit d’auto-anticorps spécifiques différents de ceux observés au cours de la polymyosite. Dans ce cas, deux auto-anticorps peuvent être retrouvés : les anti-SRP ou les anti-HMGCoAR. Leur présence permet d’affirmer le diagnostic de myopathie nécrosante auto-immune. Enfin, les myopathies nécrosantes peuvent être associées à d’autres maladies auto-immunes comme le lupus, voire des cancers.
Il existe aussi des formes lentement évolutives de myopathie nécrosante. Ces formes s’opposent à la présentation habituelle rapide et intense de la maladie. Dans ce cas, il peut être parfois difficile de les distinguer des myopathies génétiques. La recherche d’auto-anticorps spécifiques est alors déterminante dans ces cas.