On présente souvent la myosite nécrosante auto-immune (MNAI) comme une maladie bien définie : une faiblesse musculaire brutale, des enzymes musculaires (CPK) très élevées, une biopsie montrant des fibres nécrosées, et une bonne réponse aux corticoïdes. Mais dans la vraie vie, ce tableau n’est pas toujours aussi net.
Une récente étude menée par des chercheurs américains montre que certains patients atteints de MNAI peuvent avoir des manifestations inhabituelles, qui compliquent le diagnostic.
👨⚕️ Ce que les chercheurs ont observé
Les auteurs décrivent plusieurs cas de MNAI confirmée (par biopsie et présence d’anticorps anti-SRP ou anti-HMGCR), mais qui ne suivaient pas le « profil classique » :
- Certains patients avaient une faiblesse musculaire asymétrique (touchant un seul côté du corps), ce qui est rare dans les myopathies inflammatoires.
- D’autres présentaient une faiblesse qui progressait lentement, parfois sur des années , bien loin de la forme « aiguë » qu’on attend.
- Plusieurs cas montraient des atteintes respiratoires ou de la déglutition en première ligne, alors même que les muscles des bras et des jambes étaient peu touchés.
- Dans certains cas, les taux de CPK étaient normaux ou à peine élevés, rendant la suspicion de myosite encore plus difficile.
- L’imagerie musculaire (IRM) était parfois peu évocatrice, ce qui ne facilitait pas les choses.
🧠 Pourquoi c’est important
Ces observations rappellent une chose essentielle : la MNAI peut se présenter de façon très variable. Un patient peut souffrir de cette maladie même si les examens sont « non typiques ». Cela montre à quel point il est crucial d’avoir un diagnostic fondé sur l’ensemble des éléments : symptômes, auto-anticorps, biopsie musculaire et jugement clinique.
Pour les malades, c’est un message fort : si vous avez des symptômes inexpliqués, même « atypiques », n’hésitez pas à en parler, à demander des examens complémentaires, et à consulter un centre spécialisé.
👉 Lien vers l’étude complète (en anglais) :
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0960896625000902
Source : Skolka MP, Pinal-Fernandez I, Mammen AL, Liewluck T. Emerging atypical clinicopathological manifestations of immune-mediated necrotizing myopathy (IMNM). Neuromuscul Disord. 2025;50:105363. doi:10.1016/j.nmd.2025.105363
