Rôle pathogène potentiel des anticorps anti-SRP et anti-HMGCR dans les myopathies nécrosantes auto-immunes

4 octobre 2018

Les myopathies inflammatoires idiopathiques (IIM) sont un groupe de maladies auto-immunes acquises qui affectent principalement le tissu musculaire squelettique. Les critères de classification de l’IIM comprennent la polymyosite, la dermatomyosite, la myosite à corps d’inclusion et les myopathies nécrosantes auto-immunes (ou immune-mediated necrotizing myopathies, IMNM).

Une caractéristique importante des maladies auto-immunes est la détection des auto-anticorps dans les sérums de patients. Les anticorps anti-SRP (particule de reconnaissance du signal) et anti-HMGCR (3-hydroxy-3-méthylglutaryl coenzyme A réductase) sont spécifiquement associés aux patients atteints de IMNM, et leur détection a été décrite comme étant liée à la gravité de la maladie. Les muscles des patients atteints de IMNM sont caractérisés par une nécrose, une atrophie et des fibres régénératrices avec de infiltrats inflammatoires clairsemés.

Bien qu’une corrélation importante entre les titres d’auto-anticorps, les niveaux de créatine kinase et l’évolution / la gravité de la maladie ait été décrite ces dernières années, les rôles potentiellement pathogènes de ces auto-anticorps n’ont été décrits que récemment.

Cette revue, réalisée par des cliniciens de l’équipe d’Olivier Benveniste (Centre de recherche en myologie de l’Institut de Myologie), donne un aperçu des rôles des anti-SRP et anti-HMGCR dans la gestion des MNT au cours des 5 dernières années.