Dermatomyosite : la piste du ruxolitinib
Une équipe française confirme le lien entre l’activation de l’interféron 1 et la survenue de dermatomyosite et montre l’efficacité d’un inhibiteur de l’interféron 1 chez 4 personnes atteintes de cette maladie.
Chez les personnes atteintes de dermatomyosite on observe une présence anormale d’interféron de type 1 dans le sang et les muscles. Un lien entre l’activation de l’interféron 1 et la dermatomyosite a déjà été mis en évidence mais son mécanisme exact n’est pas clairement établi.
Dans un article publié en mai 2018, une équipe française, soutenue par l’AFM-Téléthon, a montré que l’activation de l’interféron I dans des cultures de cellules de muscles ou de peau reproduisait les principales caractéristiques de la dermatomyosite, comme une atrophie musculaire ou des lésions cutanées. Un traitement par ruxolitinib, un composé déjà utilisé dans le traitement du lupus erythémateux (une autre maladie auto-immune), inhibe les effets pathogènes de l’IFN-I dans les modèles cellulaires étudiés.
Administré pendant 3 mois à 4 personnes atteintes de dermatomyosite réfractaire, le ruxolitinib a entrainé une amélioration clinique rapide : diminution des lésions cutanées et amélioration de la force musculaire.
JAK inhibitor improves type I interferon induced damage: proof of concept in dermatomyositis.
Ladislau L, Suárez-Calvet X, Toquet S, Landon-Cardinal O, Amelin D, Depp M, Rodero MP, Hathazi D, Duffy D, Bondet V, Preusse C, Bienvenu B, Rozenberg F, Roos A, Benjamim CF, Gallardo E, Illa I, Mouly V, Stenzel W, Butler-Browne G, Benveniste O, Allenbach Y.
Brain. 2018 (Mai)
