Les dernières avancées de l’Institut de Myologie pour les myopathies inflammatoires

Dermatomyosite juvénile : à chaque auto-anticorps spécifique, son tableau clinique.

La présence d’auto-anticorps dits « spécifiques des myosites »  aide à poser un diagnostic et la nature des auto-anticorps permet de mieux poser le tableau clinique. Voir article

 

Le développement de l’Arimoclomol s’arrête dans la myosite à inclusions.

La physiopathologie de la myosite à inclusions pourrait impliquer une sous-expression des protéines de choc thermique (heat-shock proteins, HSP) lesquelles ont la capacité de détruire les agrégats protéiques, de réparer les protéines dont le repliement est anormal et d’améliorer le fonctionnement des lysosomes. Développé par le laboratoire danois Orphazyme, l’arimoclomol amplifie la production des protéines de choc thermique. Il avait obtenu des résultats encourageants dans la myosite à inclusions en préclinique mais son efficacité ne s’était pas confirmée lors d’un petit essai clinique (24 participants) l’ayant évalué à la dose de 300 mg/j.  Voir article

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